牛志尊

　　主医师，硕士

　　咸宁麻塘中医医院区主任

　　?什么是幼年特发性？

　　提起大家都比较熟悉，但说到幼年特发性大家不一定了解。

　　幼年特发性是一种小儿时期比较常见的结缔组织，儿童发率大约为80-90/10万。以持续的为特征，典型的的表现是、和活动受限。“特发性”的意思是我们并不知道这种的原因，“幼年”在这里的意思是症状出现的年龄小于16岁。这种除了关节受累外可伴有全身多系统损害。如果不及时会出现关节畸形，甚至发热及其他脏器受累等严重的并发症，严重影响患者的生活质量，甚至危及患者的生命。

　　幼年特发性这个词包括了所有的儿童期发的，原因不清的慢性。在幼年特发性中，的不同形式已经被鉴别。因此，幼年特发性的诊断是以持续6周或以上的慢性为基础，并且通过史、体格检查、实验室检查仔细除外任何其他所致的。

　　?幼年特发性的因及症状是什么？

　　幼年特发性因和发机制目前仍未完全清楚，可能与、遗传和免疫因素影响有关。全身型幼年特发性临床症状主要有发热、皮疹、、浆膜炎及脾肿大、淋巴结肿大等。发热时体温可高达到39℃以上，可在起初的两周及以上持续反复出现。患儿发热时可伴随出现大小不一，全身多发的淡红色圆形斑丘疹，热退后减少或消失。患儿多发于膝、腕、踝关节，或颈椎、肩、肘、手指、髋、足趾等部位，表现为关节压痛、活动痛，关节积液及关节局部灼热等，如未积极可引起关节骨质破坏，甚则致残。部分患儿可出现心包积液、胸腔积液及、脾、淋巴结肿大。多型以女童多见，1-3岁和青春早期是发高峰期，多从膝、踝、肘关节起，逐渐发展到小关节，手指及足趾关节影响受累较重。少关节型一般起年龄在1-3岁，以膝关节累及为主，其次为踝关节及其他小关节。本可导致患儿生长发育迟缓，严重时可引起脑、癫痫、颅内出、间质性炎等。

　　?幼年特发性西医如何？

　　其实，没有任何特殊的能够愈幼年特发性，的主要目的是能够让患儿过正常的生活，保护关节和脏器免于损伤，等待缓解。

　　主要使用一些，它们能够抑制全身和/或关节的， 在恢复过程中保护孩子的关节功能，防止发生关节畸形。

　　是十分复杂的，有时需要儿科专业医生、外科医生、理疗师、眼科医生等不同的专业医生共同合作。

　　幼年特发性西医用药有非甾体药（如：布洛芬、萘普生等）、糖皮质激素（如:强的松等）、生物制剂（如：坏死因子(TNF)-α拮抗剂等）和传统抗（如：甲氨蝶呤、来氟米特等）。因该情复杂，时需详细评估患儿关节、、脏、液、系统及是否并发重症等情况，予以积极。时还需评估用药的安全性、有效性、患儿耐受性、费用和患儿及其家庭接受度，从而保证能有效控制症状体征，防止关节破坏，改善生活质量及心理健康，避免毒副作用。

　　?幼年特发性的中医诊疗

　　幼年特发性属中医“痹证”范畴，但幼儿与成年人所患痹证不同。中医认为小儿为纯阳之体，体内有蕴热，阳气亢盛，感受外邪后，易从阳化热。或感受风寒湿，闭阻于肌肉筋骨之间，日久寒邪渐化为热，湿郁化热，由寒湿转为湿热。湿热闭阻经络，气运行不畅，瘀阻滞，出现关节肿痛、活动障碍，甚则残疾。本初起即可表现为热证，人体正气与邪气抗争，出现发热反复发作，低热不减，高热起伏，汗出发热不退。因此，对于本应以“清热利湿、”为大法，根据患儿临床症状，结合查咽、观舌、诊脉，予以辨证。但患儿脏腑娇嫩，形气未充，易虚易实，久用药，容易致使脾胃损伤。所以寒凉不可久用，还应注意慎用或少用有毒及峻猛的。在配合西医激素等减停过程中，也需要加入益气滋阴，填精补骨等扶正作用的，能调节免疫，减少复发，还有利于患儿恢复期的正常生长发育。

　　责编：丁婉莹

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