幼年特发性关节炎（JIA），一类罕见的疾病，其诊治手段有哪些？

　　导语：幼年特发性关节炎（JIA）并不常见，病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。如果患者有一些关节炎方面的症状，那么则需要及时就医诊治，详细的像医生阐述自己的病情，这有助于医生的判断。在治疗方面，药物治疗可以很好的控制患者的病情。

　　一、幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病，临床上常将其分为以下几类

　　幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病，该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类，一些类别的被细分为不同的亚型。

　　1、少关节型幼年特发性关节炎

　　少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。它的特点是在疾病的前6个月内，累及 ≤ 4个关节。少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。

　　2、多关节型幼年特发性关节炎

　　多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。它影响 ≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。

　　3、附着点炎

　　附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。关节炎倾向于下肢且是不对称。幼年特发性关节炎比较常见HLA-B27等位基因。

　　4、银屑病幼年特发性关节炎

　　银屑病幼年特发性关节炎具有双峰年龄分布。一个高峰出现在年轻女孩身上，另一个高峰出现在老年男性和女性身上(他们受到的影响相同)。银屑病幼年特发性关节炎与牛皮癣，指炎（肿位），指甲凹陷，或1级亲属银屑病家族史。关节炎通常是少关节型。

　　5、未分化型与全身性

　　未分化型幼年特发性关节炎是患者不符合任何一个类别的标准或符合多个标准，则诊断。全身性幼年特发性关节炎 （Still 病）是最常见的形式，并涉及发热和全身表现。

　　二、确诊需要幼年特发性关节炎需要做一些哪些检查呢？以下几种手段可以帮助确诊JIA

　　1、症状诊断

　　有关节炎症状、虹膜睫状体炎体征、全身淋巴结肿大、脾肿大、不明原因的皮疹或是长期发热，尤其每天均发热的儿童患者，需怀疑幼年特发性关节炎的可能性，幼年特发性关节炎的诊断主要基于临床。

　　2、抗体检查

　　幼年特发性关节炎的患者需检测类风湿因子（RF），抗CCP抗体，抗核抗体（ANA）和HLA-B27 ，因为这些检测可以帮助鉴别幼年特发性关节炎的亚型。在全身性幼年特发性关节炎中，类风湿因子和抗核抗体是阴性的。在少关节型的全身性幼年特发性关节炎中，有多达75%的患者抗核抗体阳性，类风湿因子常为阴性的。在多关节型幼年特发性关节炎中，类风湿因子常为阴性，但在一些患者特别是少女中可为阳性。附着点炎相关的关节炎更常见HLA-B27阳性。

　　3、眼部检查

　　诊断虹膜睫状体炎时，即使没有眼部症状也需行裂隙灯检查。最近诊断为少关节或多关节型幼年特发性关节炎的患者，如果ANA检测结果为阳性，应每3个月进行一次眼科检查;如果ANA检测结果为阴性，应每6个月进行一次眼科检查。

　　三、药物可以延缓JIA患者病情进展，临床常用的药物有以下3种

　　1、糖皮质激素

　　除非严重的全身感染，应避免全身应用糖皮质激素。如有必要，应用最低剂量（如口服泼尼松范围：0.0125～0.5mg/kg，每天四次，或相同的剂量一次或分两次给予）。在儿童中长期应用糖皮质激素的主要危险是生长发育迟滞，骨质疏松和骨坏死。可给予关节内注射糖皮质激素。儿童的剂量应根据体重有所调整。少数儿童可能需要在进行关节腔注射时可给予镇静剂，尤其是需要多关节注射的患儿。

　　2、免疫抑制剂

　　与成人型RA的治疗相似，改善病程药（DMARDs），特别是氨甲喋呤和生物制剂（依那西普，阿那白滞素），已经显著地地改变了疾病的病程。

　　甲氨蝶呤对于少关节型，牛皮藓型和多关节型幼年特发性关节炎有效。需与成人一样要监测其副作用。可通过检测全血细胞计数、AST、ALT和白蛋白来监测骨髓抑制和肝毒性。偶尔也可应用柳氮磺吡啶，特别是那些怀疑有脊柱关节病的患者。

　　如果甲氨蝶呤无效，则使用TNF-α阻断剂。依那西普最常用的剂量为0.4 mg/kg皮下注射(最高25 mg)， 2次/周或0.8 mg/kg皮下注射(最高50 mg)， 1次/周。阿达利马单抗和英夫利昔单抗是不同的tnf -α拮抗剂，已被证明是有效的。用阿纳金拉或卡那金单抗阻断IL-1对全身性幼年特发性关节炎尤其有效。托珠单抗是一种IL-6受体拮抗剂，用于治疗全身性幼年特发性关节炎。

　　3、非甾体类抗炎药

　　非甾体类抗炎药可减轻幼年特发性关节炎的症状，但是并不能改变长期关节的病变或是预防并发症。非甾体类抗炎药用于附着点炎最为有效。最有效的药物有：萘普生5mg/kg～10mg/kg，口服，每日两次，布洛芬5～10mg/kg，口服，每日两次。

　　结语：经过治疗，50%～70%的患者症状可缓解，类风湿因子阳性的多关节型幼年特发性关节炎患者通常预后不佳。物理治疗，锻炼，夹板疗法和其他支持治疗可能有助于预防屈曲挛缩；适当的器械辅助可改善功能和减少炎性关节不必要的负重；虹膜睫状体炎可用激素眼药水滴眼或用扩瞳剂治疗；另外还，可能需要全身使用甲氨蝶呤和抗肿瘤坏死因子。