认识贝赫切特综合征

　　贝赫切特综合征又称白塞，是一种全身性免疫系统，属于炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、、关节肌肉、眼睛、、、和系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的，包括各种调节免疫的，不则预后不好，严重者危及生命。

　　因

　　目前该的发原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、（部分患者可能与结核相关）、生活环境有关。目前认为，该的发机制是患者在各种发原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现，产生破坏[1]。

　　临床表现

　　1.好发人群[2]

　　该可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患，中青年更多见，男女均可发。

　　2.口腔溃疡

　　患者主要表现为反复口腔溃疡、，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者剧烈，非常影响进食。

　　3.生殖器溃疡

　　除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

　　4.眼部变

　　部分患者还可表现为眼睛变，出现眼睛红肿、、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

　　5.表现

　　还有些患者出现变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、和，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

　　6.关节变

　　不少患者会出现关节或，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、。

　　7.消化道变

　　另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、、大便中有脓或，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

　　8.变

　　少部分患者可以出现性静脉炎以及深静脉，严重者还可以并发栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺，动脉瘤破裂后可以大出，甚至危及生命。

　　9.系统变

　　有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心、手脚感觉麻木、或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了系统。系统常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

　　10.全身症状

　　不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

　　检查

　　检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，沉、C反应蛋白等指标，结核、等指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、彩超、脑部磁共振、关节B超等。